Lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC)

Q: Quels sont les principaux signes et symptômes ?

Adénopathies, fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids, fatigue. La forme cutanée se manifeste par des nodules ou plaques cutanées parfois ulcérées.

Q: Comment pose-t-on le diagnostic ?

Par biopsie et analyses histologiques/immunohistochimiques (CD30+, ALK+/−), complétées par un bilan d’extension (scanner/TEP-scan) et examens sanguins.

Q: Le LAGC est-il contagieux ?

Non, il s’agit d’une maladie cancéreuse des lymphocytes T et elle n’est pas transmissible.

Q: Existe-t-il un LAGC lié aux implants mammaires ?

Oui, le LAGC associé aux implants mammaires (BIA-ALCL) survient autour de la capsule prothétique. La prise en charge inclut souvent l’exérèse de la prothèse et de la capsule, avec traitements complémentaires selon le stade.

Q: Quels sont les traitements du LAGC ?

Selon le type et le stade : chimiothérapie (ex. CHOP/CHOEP), anticorps conjugué anti-CD30 (brentuximab vedotin) en association ou en rechute, radiothérapie ou chirurgie pour certaines formes cutanées localisées.

Q: Quel est le pronostic ?

Il dépend de l’âge, du stade, de l’état général et du statut ALK. Les formes ALK+ ont en général un meilleur pronostic ; un suivi prolongé est nécessaire.

Q: Quels effets secondaires peuvent survenir ?

Fatigue, nausées, cytopénies et risque infectieux, neuropathies périphériques avec certains agents, alopécie ; prise en charge de support adaptée par l’équipe soignante.

Q: Qui prend en charge le LAGC ?

Un hématologue/oncologue au sein d’un centre spécialisé, avec approche multidisciplinaire.

Article publié le 09/08/2025

Le lymphome anaplasique à grandes cellules est un type rare de lymphome non hodgkinien. Il appartient à la famille des lymphomes T et se caractérise par la présence de grandes cellules tumorales exprimant généralement le marqueur CD30.

Caractéristiques principales

Cancer à prolifération maligne des lymphocytes T.

Histologie :

Grandes cellules anaplasiques à noyau irrégulier et cytoplasme abondant.

Marqueurs spécifiques :

CD30+, ALK (anaplastic lymphoma kinase) positif ou négatif selon les formes.

On distingue principalement deux formes cliniques :

LAGC systémique

Peut toucher les ganglions lymphatiques et/ou des organes périphériques (peau, foie, poumons…).
Se présente souvent avec des adénopathies, fièvre, perte de poids, sueurs nocturnes.

LAGC cutané primaire

Limité à la peau au diagnostic.
Lésions cutanées nodulaires ou tumorales, parfois ulcérées.
Évolution souvent moins agressive que la forme systémique.

Facteurs de risque et étiologie

Le LAGC est rare, et ses causes exactes ne sont pas complètement établies. Dans certains cas, il peut être associé :

À une prédisposition génétique.
À des altérations du gène ALK (surtout chez les sujets jeunes).
Plus rarement, à l’implantation d’une prothèse mammaire.

Diagnostic

Biopsie de la lésion ou du ganglion atteint.
Analyse histologique et immunohistochimique (CD30+, ALK +/-).
Examens d’imagerie (scanner, TEP-scan) pour évaluer l’extension.

Traitement

Forme systémique ALK+ :

chimiothérapie type CHOP ou CHOEP, parfois associée à un anticorps conjugué anti-CD30 (brentuximab vedotin).

Forme systémique ALK- :

Traitement similaire, mais pronostic généralement plus réservé.

Forme cutanée primaire :

Chirurgie, radiothérapie, ou brentuximab vedotin en cas de lésions multiples ou récidivantes.

Pronostic

Les formes ALK+ ont un meilleur pronostic, avec des taux de survie globale plus élevés. Les formes cutanées évoluent souvent lentement et peuvent avoir un pronostic favorable avec un traitement adapté. Un suivi à long terme est nécessaire pour détecter les récidives.

Les avancées thérapeutiques, notamment l’utilisation d’anticorps conjugués ciblant CD30, ont considérablement amélioré le pronostic dans certaines situations.

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FAQ — Lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC)

Cette FAQ est informative et ne remplace pas l’avis d’un professionnel de santé. En cas de doute, consultez votre médecin.

Qu’est-ce que le LAGC ?

Le lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC) est un lymphome non hodgkinien rare d’origine T, caractérisé par des cellules tumorales CD30 positives, avec formes systémiques et cutanées primaires.

Quels sont les principaux signes et symptômes ?

Adénopathies (ganglions augmentés de volume), fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids, fatigue. La forme cutanée se manifeste par des nodules ou plaques cutanées parfois ulcérées.

Quelle est la différence entre LAGC ALK+ et ALK− ?

La protéine ALK est exprimée dans certaines tumeurs (ALK+), souvent chez les sujets plus jeunes et avec un meilleur pronostic. Les LAGC ALK− surviennent plus volontiers chez l’adulte et ont un pronostic globalement moins favorable.

Comment pose-t-on le diagnostic ?

Par biopsie d’un ganglion ou d’une lésion cutanée, analyse histologique et immunohistochimique (CD30+, ALK+/−), complétées par un bilan d’extension (scanner/TEP-scan) et examens sanguins.

Le LAGC est-il contagieux ?

Non. Le LAGC est une maladie cancéreuse des lymphocytes T et n’est pas transmissible.

Existe-t-il un LAGC lié aux implants mammaires ?

Oui, une entité spécifique appelée LAGC associé aux implants mammaires (BIA-ALCL) peut survenir, le plus souvent autour de la capsule prothétique. La prise en charge inclut généralement l’exérèse complète de la prothèse et de la capsule, avec traitements complémentaires selon le stade.

Quels sont les traitements du LAGC ?

Selon le type et le stade : chimiothérapie (ex. schémas de type CHOP/CHOEP), anticorps conjugué anti-CD30 (brentuximab vedotin) en association ou en rechute, radiothérapie ou chirurgie pour certaines formes cutanées localisées.

Quel est le pronostic ?

Variable selon l’âge, le stade, l’état général et le statut ALK. Les formes ALK+ ont en général de meilleurs taux de réponse et de survie. Un suivi prolongé est nécessaire pour dépister les rechutes.

Quels effets secondaires peuvent survenir ?

Ils dépendent des traitements : fatigue, nausées, baisse des globules, risque infectieux, neuropathie périphérique (avec certains agents), alopécie. Votre équipe soignante proposera des mesures de prévention et de prise en charge.

Qui prend en charge le LAGC ?

Un hématologue/oncologue au sein d’un centre spécialisé. La prise en charge est multidisciplinaire (hématologie, radiothérapie, anatomopathologie, soin de support).

Quand dois-je consulter en urgence ?

Fièvre ≥ 38 °C sous chimiothérapie, signes d’infection, essoufflement, douleurs inhabituelles, saignements, ou toute aggravation rapide des symptômes. Contactez immédiatement votre équipe référente.

Comment se déroule le suivi après traitement ?

Consultations régulières, examens cliniques, bilans sanguins et imagerie selon le protocole. Le rythme s’espace avec le temps si l’évolution est favorable.